Lymphomes B à grandes cellules

REFERENCE

Oncomip Hématologie

A GENERALITES

Epidémiologie

Classification

Classification de Ann Harbor

Stade I : un seul site ganglionnaire.

Stade II : plusieurs sites du même coté du diaphragme.

Stade III : plusieurs sites des deux cotés du diaphragme.

Stade IV : atteinte viscérale.

NB : la moelle osseuse est un viscère, la rate est un ganglion.

E atteinte de contiguïté.

S atteinte splénique.

A pas de signe généraux clinique d’évolutivité.

B présence de signes généraux cliniques d’évolutivité (fièvre, amaigrissement >10% poids du corps, sueurs nocturnes).

a pas de signe biologique d’évolutivité.

b présence de signes biologiques d’évolutivité (VS>25).

International pronostic index (IPI) adapté à l’âge

Index OMS : 0,1 contre >2.

LDH : < ou > à la norme du laboratoire.

Stade Ann Arbor : I, II ou III, IV.

B DIAGNOSTIC

Compte-rendu anatomo-pathologique complet de la biopsie avec immuno-histo-chimie.

Hémogramme : FNS, plaquettes, VS.

Hémostase : TP, TCA, Fibrinogène.

Biochimie : Fonction rénale, bilan hépatique, LDH, CRP, β2 micro globuline

Electrophorèse des protides sanguines + Immunofixation des protides sanguines avec le taux d’albumine (maladie de Hodgkin) et le taux de gammaglobuline.

Immunophénotypage si lymphocytes atypiques circulants.

Myélogramme indispensable en cas de présentation cytopénique.

Biopsie ostéo-médullaire

Sérologies VIH 1 et 2, Hépatite B et C, EBV.

Scanner Thoraco-abdomino-pelvien avec mesures précises de toutes les lésions.

RxT, ECG, Fraction d’éjection ventriculaire isotopique (FEV) ou échocardiographique.

β HCG pour les femmes non ménopausée.

Bilan de lymphomes optionnels

PET SCAN (maladie de Hodgkin, lymphomes agressifs).

Ponction lombaire (un tube en cytologie, anatomo-pathologie, biochimie, bactériologie) en fonction du protocole (lymphomes agressifs).

BCL2 sang et moelle si lymphome folliculaire (anatomo-pathologie).

Phénotypage HLA du patient et de sa fratrie si moins de 65 ans (sur demande de la RCP).

Bilan martial : fer sérique, ferritine, transferrine, capacité de fixation.

Bilan d’hémolyse : réticulocytes, Haptoglobine, test de Coombs.

Autres sérologies : CMV, hépatite A, toxoplasmose, herpès.

CECOS pour les hommes (à proposer), cryoconservation des ovaires.

C MODALITES THERAPEUTIQUES

la chirurgie ne fait pas partie de l'arsenale thérapeutique

la chimithérpie a base d'anthracycline

Protocole R-CHOP

MABTHERA 375 mg/m2 IV J1.

ENDOXAN 750 mg/m2 IV J1.

ADRIBLASTINE 50 mg/m2 IV J1.

ONCOVIN 1,4 mg/m2 IV J1 (max. 2 mg).

PREDNISONE 40 mg/m2 per os J1 à J5

(J1=J21 ou J1=J14 avec FCH systématiques)

Protocole R-DHAP

MABTHERA 375 mg/m2 IV J1.

DECTANCYL 40 mg per os J1 à J4.

Hydratation 2L NaCl iso avant Platine et 1L après Platine.

ARACYTINE 2 g/m2x2 à 12h IV J2.

CISPLATYL 100 mg/m2 IV J1.

GRANOCYTE 150 μg/m2/j SC J6 à J13.

J1=J21.

les thérapies ciblées

l'intensification thérapeutique avec autogreffe de cellules souches

D STRATEGIES THERAPEUTIQUES

Patients <60 ans, IPI 0

6 cures de R-CHOP

Patients <60 ans, IPI 1

8 cures R-CHOP et 4 PL.

Patients <60 ans, IPI>1

8 cures R-ACVBP et 4 PL

indication d’autogreffe a discuter en RCP.

Patients >60 ans, IPI 0

6 cures R-CHOP, pas de PL.

Patients >60 ans, IPI>= 1

8 R-CHOP, 4 PL.

Rechute de lymphome B à grande cellule

chimiothérapie de rattrapage

Patients de moins de 60 ans

R-ICE R-MIME ou R-DHAP

- recueil de CSP

Patients entre 60 et 65 ans

R-MIME.

Patients entre 65 et 75 ans

R-MIME 2/3 dose.

Patients de plus de 75 ans

R-GEMOX.

Rechute chimiosensible et patient éligible pour une intensification

en cas de maladie chimiosensible

- conditionnement par BEAM

autogreffe de consolidation