envoyé sur wikipédia le 12 mars 2006

 

PNET ET TUMEURS D'EWING

 

REFERENCE

EuroEwing

 

A GENERALITES

 

Epidémiologie

il s'agit d'une tumeur rare, l'incidence est de 3/1.000.000. elle est exceptionnelle dans la population d'origine africaine. c'est une maladie du sujet jeune avec 90 des patient de moins de 20 ans et un age médian de 14 ans.

 

 

Pronostic

Le pronostic transformé dans les années 70 par l’apport de la chimiothérapie. la survie à 5 ans est de 60% pour les tumeurs localisées, elles est de 20 % pour les tumeurs métastatiques.

 

tumeur localisée de bon pronostic :

Tumeurs localisées de haut risque

 

les tumeurs métastatique

 

 

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Prolifération de petites cellules tumorales rondes sans production osseuse. Il s'agit d'une tumeur neuro ectodermique osseuse ou extra osseuse. Le terme de sarcome (origine mésenchimateuse est donc impropre)

Cytogénétique : translocation spécifique t(11 ;22), plus rarement t(21 ;22) ou autres permet de confirmer le diagnostic dans plus de 90% des cas.

La protéine synthétisée MIC2 est responsable de la transformation tumorale.

 

 

DIAGNOSTIC

 

 

METHODES THERAPEUTIQUES

Les drogue suvantes sont habituellement efficace dans les sarcomes d'Ewing : vincristine, actinomycine, cyclophosphamide ifosfamide, VP16, adriamycine

le protocole EuroEwing compare la toxicité et l'efficacité en entretien de l'ifosfamide et de la cyclophosfamide (VAI vs VAC).

 

VIDE

Vincristine 1.5 mg/m² J1

Ifosfamide 2 g/m²/j J1 J2 J3

Doxorubicine 20 mg/m²/j J1 J2 J3

Etoposide 150 mg/m²/j J1 J2 J3

 

VAI

Vincristine 1.5 mg/m² J1

Actinomycine 0.75 mg/m²/j J1 J2

Ifosfamide 2 g/m²/j J1 J2

 

VAC

Vincristine 1.5 mg/m² J1

Actinomycine 0.75 mg/m²/j J1 J2

Cyclophosphamide 1500 mg/m² J1

 

Intensification

Busulfan melphalan

 

 

STRATEGIE THERAPEUTIQUE

Inclure le patient dans le protocole Euro EWING, sauf pour PNET du SNC

 

Tumeur localisée opérable

 

Tumeur localisée inopérable ou opérée d’emblée

 

Tumeur localisée nécessitant Rx précoce

Exérèse incomplète R1 ou R2

Mauvaise réponse histologique

 

Tumeurs métastatiques au poumon ou plevre

VAI + radiothérapie

vs chimiothérapie haute dose

 

Tumeurs métastatique hors poumon et plevre

absence d'étude randomisée.